188宝金博页面版

  • 图案背景
  • 纯色背景
视图
标记
批注
批注本地保存成功，开通会员云端永久保存 去开通
wsyeyehq

上传于：2014-01-04

粉丝量：44

该文档贡献者很忙，什么也没留下。


  • 相关
  • 目录
  • 笔记
  • 书签

188宝金博页面版:更多相关文档

  • 【精品】X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展-药学

    星级： 4 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展

    星级： 18 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展

    星级： 8 页

  • （论文）X连锁无丙种球蛋白血症的临床研究进展

    星级： 2 页

  • X连锁无丙种球蛋白血症的临床研究进展

    星级： 2 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展-药学论文

    星级： 10 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展

    星级： 4 页

  • 培养初中生自主阅读英文报能力的实验研究

    星级： 65 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展【文库论文】

    星级： 8 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展

    星级： 3 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展

    星级： 4 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展【精品资料】

    星级： 12 页

  • 医学论文-X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展

    星级： 7 页

  • X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展【精品论文】

    星级： 8 页

  • X连锁无丙种球蛋白血症的分子生物学研究进展

    星级： 4 页

暂无目录

点击鼠标右键菜单,创建目录

    暂无笔记

    选择文本，点击鼠标右键菜单，添加笔记

    暂无书签

    在左侧文档中，点击鼠标右键，添加书签

    188宝金博页面版: X连锁无丙种球蛋白血症的诊断与治疗进展

    下载积分： 999

    内容提示： 土旦塞旦』 Ｌ 扯蓥直！ 塑ｌ芏！ 旦墨Ｉ！ 鲞蔓！ 塑文章编号： １００５２ ２ ２ ４ （ ２ ０ ０ １）０ ７ —０ ４ ３９ —０ ２Ｘ 连锁无丙种球蛋白血症的诊断与治疗进展中国分类号： Ｒ ７ ２文献标识码： ＡＸ 连锁无丙种球蛋白血症（ Ｘ Ｉ． Ａ ），叉称Ｂ ｒ ｕ ｔｏ ｎ 无雨种球蛋白血症， 是最早发现的人类原发性免疫缺陷。 Ｐ ＩＤ ）：１９ ５２年Ｂ ｒ ｕ ｔｏ ｎ …报道了Ｉ例在４ 年半内连续发生１９ 次败ｍ 症的男孩， 血清蛋白电泳检查未见丙种球蛋白电泳条带。 从此， 人们开始认识原发性免疫缺陷病的存在，１ｘ Ｌ Ａ 的发病机制Ｘ Ｉ， 、 为ｘ 连锁隐胜遗传， 其缺陷仅限于Ｂ 细胞系统及其功能。 致病基闻已经成功克。 共包含１９ 个外显子， 长度约３７ ． ５ｋ ｂ 。 所编码的蛋白属于酪氯酸激酶家族， 称为Ｂ Ｔ Ｋ 。 目前的研究证明...

    文档格式：PDF | 页数：2 | 浏览次数：54 | 上传日期：2014-01-04 02:46:22 | 文档星级：
    土旦塞旦』 Ｌ 扯蓥直！ 塑ｌ芏！ 旦墨Ｉ！ 鲞蔓！ 塑文章编号： １００５２ ２ ２ ４ （ ２ ０ ０ １）０ ７ —０ ４ ３９ —０ ２Ｘ 连锁无丙种球蛋白血症的诊断与治疗进展中国分类号： Ｒ ７ ２文献标识码： ＡＸ 连锁无丙种球蛋白血症（ Ｘ Ｉ． Ａ ），叉称Ｂ ｒ ｕ ｔｏ ｎ 无雨种球蛋白血症， 是最早发现的人类原发性免疫缺陷。 Ｐ ＩＤ ）：１９ ５２年Ｂ ｒ ｕ ｔｏ ｎ …报道了Ｉ例在４ 年半内连续发生１９ 次败ｍ 症的男孩， 血清蛋白电泳检查未见丙种球蛋白电泳条带。 从此， 人们开始认识原发性免疫缺陷病的存在，１ｘ Ｌ Ａ 的发病机制Ｘ Ｉ， 、 为ｘ 连锁隐胜遗传， 其缺陷仅限于Ｂ 细胞系统及其功能。 致病基闻已经成功克。 共包含１９ 个外显子， 长度约３７ ． ５ｋ ｂ 。 所编码的蛋白属于酪氯酸激酶家族， 称为Ｂ Ｔ Ｋ 。 目前的研究证明，Ｂ Ｔ Ｋ 为重要的细胞内信号蛋白， 可通过多信号途径调控Ｂ 细胞的生存和功能性反应。 发生于Ｂ Ｔ Ｋ 任何亚区上的突变均可导致其功能障碍， 使原始Ｂ 细胞向前Ｂ 细胞的分化过程阻滞， 成熟Ｂ 细胞的寿命缩短， 在临床上， 患儿表现为外周血中Ｂ 细胞数显著降低（ ＜ １％）， 驶缺乏各类免疫球蛋白。 骨髓检查原始Ｂ细胞数正常． ｜ｉｉｉ前Ｂ 细胞数显著Ｆ 降。患儿表现为容易反复发生化脓菌感染，如肺炎链球菌或嗜血流感杆苗， 是较常见的一种Ｐ ＩＤ 。 本病在东南亚及发展中国家很少有报道． 在某砦种族中似乎更罕见， 如美国黑人及南非。２ 诊断问题于Ｘ Ｌ Ａ 患儿发生急、 慢性症状之前预防ｊ生应用静脉注射免疫球蛋白（ ＩＶ ＩＧ ）是最有效的． 故早期诊断是白要的。ａ ． 由于正常， 】 ｒｔ脐血中含有正常数作者单位： 北京＾学人民医院儿科（ １０ ０ ０ ４ ４ ）孙金英综述刘乐宇审校量的Ｂ 细胞（ 约占淋巴细胞的５％一１５％）， 已知患病的粥拨或母亲为携带者的男孩应运用单克隆抗体Ｃ Ｄ ｌ９ 和（ 或）Ｃ Ｄ ２０ ． 检测哜血中的Ｂ 细胞数目。而检测＜ ６ 个月 的婴儿脐血或血浆中免疫球蛋白水平足没有价值的。 ．ｂ ． 在年长儿或成人中， 低水平的ｌｇ Ｏ（ ≤２∥ Ｌ ）和低水平或尤Ｉｇ Ａ 、 Ｉｇ Ｍ 是Ｘ Ｌ ，Ｘ的典型表现” 。ｃ， ｘ Ｌ ＾患者血循环中缺乏成熟Ｂ 细胞， 可通过流式细胞攸测定免疫荧光标记的Ｃ Ｄ ｌ９ 和（ 或）Ｃ Ｄ ２０ Ｂ 细胞表达抗碌． 此法对６ 十月 前婴儿诊断尤为重要３。ｄ ． 预防接种后抗体的检删： 接种灭活疫苗后无或产生较弱的抗体； 或注入新抗原， 噬菌体，Ｖ Ｘ ｌ７ ４ ， 可发现ｆ ｝１于无抗体产生或抗体合成受抑而导致的抗原清除延迟，ｅＢ ｔｋ 基因的突变分析是Ｘ Ｌ Ａ 的确诊实验４ 曲１． 目前的研究发现， 发生于任何功能医的突变均可导致本病。 为更全面地研究Ｘ Ｌ Ａ ． １９ ９ ４ 年成扛丁国际研究小组， 将所有的病例及突变类型编人数据库， 称为Ｂ Ｔ Ｋ ｈ ａ ｓｅ（ ｈ ｔｔｐ ： ／／ｗ ｗ ｗ ， ｕ ｔａｆ ｉ／ｉｍ ｔ／ｂｉｏ ｉｎｆ ｏ ／Ｂ Ｉ’ Ｋ ｂａ ｓｅ／）， 每一个患儿均有一个弛特的识别号码（ Ｐ ＩＮ ）。 到１９ ９ ９年１２月 １６ Ｈ ， 共登记注册了５４ ０ 个无血缘家系中６ ０ ５种突变， 其中包括４ ０ ０种眦上的独特性突变。 突变类型包括点突变、 插入、 缺失、 移码突变等， 可蹦发生于Ｂ Ｔ Ｋ 分子的任何功能区中：３携带者检测及产前诊断ａ ． 冈为正常人血循环中的Ｂ 细胞有两种， １种足束自母亲有活性的ｘ 染色体， 另１种足来自父亲的有活性的ｘ 染色体； 而携带菁仪有１种来自父亲的有活陆的ｘ 染色体． 来１３母亲的ｘ 染色体４ ３ ９综述是失括的． Ｘ 染色体失活型可以通过ＪＥ甲基化型来检洲， 即通过连接Ｘ Ｌ Ａ 荚， 史位点｛ 【； 近区多态性或研究杂台子选样性保留的肯活性染色体来发现携带者‘，ｈ 通过检测突变基因来发现携带者。 用连锁分析的方法（ 如碰用Ｄ Ｘ Ｓ ｌ７ ８作为分子探针）来直接分析” Ｊ。ｃ产前分析包括连锁分析和羊水细胞和（ 或）脐血Ｂ 淋巴细胞计数的方法。应用基阻序列分析发现携带昔亦Ｈ ｆ 为产前诊断提供章要信息＝ 。４ 治疗ｘ Ｉ， Ａ 的临床特征为对病原微生物高度易感， 易出现反复、 严重、 迁延甚至致死的感染． 此外自身免疫病和肿瘤的发生率增高， 这严重影响了儿童的健康， 及早诊断和恰当的治疗有可能使预后大为改观。 目前对奉病的治疗主要丹免疫替代和免疫重建两大类。ａ ． 免疫球蛋白替代疗法： ＩＶ ＩＧ 是治疗Ｘ Ｌ ，Ｘ 的标准疗法， 其起始罱一般为４ （ ３０ ～６０ ０ ｍ 旷ｋ ｇ ， 然后根据患儿对治疗的反应束蛹整用药刺量及给药间隔即用药的剂量和频宰必领个体化， 使免疫球蛋白维持在ｌ卜常的上限水平“： 一研究机构比较ｒ 不同刺最的ＩＶ ＩＧ 与肌肉注射免疫球蛋白（ ＩＭ ＩＧ ）的疗效差别， 结粜显示每３ 周接受大剂量ＩＶ Ｉｃ （ ≥４ ０ ０ｎ ｌ∥ ｋ ｇ ）并保持血清１６； 正常或接近正常值低限（ ＞ ４ ９ ／Ｌ ）组的患儿住院率、 感染率较每３剧接受低剂量ＩＶ ＩＧ （ ＜ ２ ０ ０ｍ ｇ ／ｋ ｇ ）或ＩＭ ＩＧ 明显减少。 早期开始大剂量ＩＶ ＩＧ 治疗的患儿其肺炎、 化脓性脑膜炎及胃肠道感染的发生率明显降低。基于这些原困． ｝午多研究中心在婴儿期（ ：螅 个Ｈ ）就开始ＩＶ ＩＧ 治疗。另一琐有数的浩疗屉蹦２３号蝶形针头和凸动泵将免疫球蚩［ Ｉ绎皮下注人　　万方数据

    阅读了该文档的用户还阅读了这些文档

    188宝金博页面版:关于我们

    188宝金博页面版:帮助中心

    188宝金博页面版:关注我们

    • 新浪微博

    关注188宝金博页面版公众号

    188宝金博页面版
    阅读
    APP
    阅读
    返回
    顶部
    188宝金博页面版官网登录在线平台入口（2026已更新）—江苏协昌电子科技股份有限公司