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    188宝金博页面版: 44例小儿血友病类出血性疾病的临床分析

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    内容提示： 血出 析 类 分 病 床 友 临血 的儿 病、L 已 、.刁斑刀例 性月皿.浦兮哈 医 大 二 院儿 科 颖 超 顾 海 琴 阎 淑 清血 友病 类 出 血 性疾 病 是 一组 遗传 性的血液 系 统疾病。其 临 床特点 是 由 于 先 天性 凝 血障 碍 而 引起 的 各种 不 同 程 度的 出血。现将 我科9 1 5 6年 至1 9 7 8年 住 院 治 疗 的 血友病类 出血性疾 病4 4例 的临 床资 料做 一整理,( 凡 缺乏 抗 血友 病球 蛋 白伴 出血 时间延 长 者 均未列入 ) 总结分 析如 下:一、诊 断 标 准1.出 血:是本 组 疾病 最 常 见 和 最 早 发 现的症状。以 皮肤、粘膜、消 化 道 出血为 ...

    文档格式：PDF | 页数：4 | 浏览次数：147 | 上传日期：2018-03-27 17:49:23 | 文档星级：
    血出 析 类 分 病 床 友 临血 的儿 病、L 已 、.刁斑刀例 性月皿.浦兮哈 医 大 二 院儿 科 颖 超 顾 海 琴 阎 淑 清血 友病 类 出 血 性疾 病 是 一组 遗传 性的血液 系 统疾病。其 临 床特点 是 由 于 先 天性 凝 血障 碍 而 引起 的 各种 不 同 程 度的 出血。现将 我科9 1 5 6年 至1 9 7 8年 住 院 治 疗 的 血友病类 出血性疾 病4 4例 的临 床资 料做 一整理,( 凡 缺乏 抗 血友 病球 蛋 白伴 出血 时间延 长 者 均未列入 ) 总结分 析如 下:一、诊 断 标 准1.出 血:是本 组 疾病 最 常 见 和 最 早 发 现的症状。以 皮肤、粘膜、消 化 道 出血为 多 见,而 以 内 脏、颅 内 出血 ：ψ畲。2.贫血:多 为 失血而 继发 出 现,故 与失血 量 关 系 密 切。3.家族史:本 病 由 先 天 遗 传 而得,家族史中常有 类 似 症状,故 此对 本 病 的诊 断能提供 重 耍 线 索。4.实验 室 检 查:( 1 )凝 血 时 间:本 组 疾 病 的 凝 血时 间延长 说明 凝 血 机 制 障 碍、凝 血 物 质 的异常。( 2 )凝 血 酶 元 消 耗 试 验( 血 清 凝血 酶元时 间 测定 ):用 以 检 查 凝 血第 一 步 骤 的 血 清凝 血 酶 元 时间 长 短 来 推测 凝 血第 二 步 骤生成的活性 凝 血活 酶 量 的 多 少。( 3 ) 纠正 试验:用 已 知 含 某种 凝 血 因子的血 浆或 血 清,来纠 正 病人的 血 浆或 血清,从 而 鉴 定病 人 缺 乏 何种 因子,可 以 明确病人缺 乏 凝 血 因子 的 种类。友病 甲( A H G 或 第 珊 因子 缺 乏 症 ),血 友 病乙 ( 护 T O 或 第 仅 因 子 缺 乏 症 ),和 血 友 病 丙( P T A或 第 皿 因子 缺 乏 症 ),前者 为真 性血友 病,后二 者 为 类 血 友病,三 者可 合 称 血 友病 综 合症。本 组4 4 例 中 有 血友 病 甲4 1 例,占9 . 3 2 %。血 友 病 乙2例,占. 4 5 %。血 友 病丙1 例,占. 2 3 %。4 4 例共住 院4 8人 次 占 同期 出 血性 疾 病 的8.8 %。2.患 病 年龄:最 小者 为 出生 即发 现,表现 脐带 出 血 不止,皮 肤粘膜 疲 斑 反 复 出 现。最 大者 1 2 岁。1 岁 以 内 患 病 率 最高,计 2 0例,占 4 5 %,其 它 各 年 龄组 患 病 情 况见 表1。表1“ 例血 友 病类 开 始 出血 年龄年 龄…出生 一1 岁 2 ~ 3 岁一 4 ~7 岁一8 o r 1 2 岁合 计人 数 { 2 0% } 4 5 %16 % 10 0 %·一% 2 3了一% l 61.患 病 率:、临 床 资 料血 友 病 类 出血 性 疾 病 包 括 血3.性 别:_血 友病 甲和 乙 的 遗 传 方 式 均 系伴性隐 性 遗 传,其 遗 传 基 因 在 X 性 染 色 体上,女 性 携带 遗 传 因 子,一 般 不 发 病,如夫妇 二 人 均 患 本病,其 后 代女 性 也可 发病,但罕 见。因此 临 床 上 多 见男 性 患者。我 科 4 1 例血 友 病 甲 和2 例 血 友 病 乙 均 为 男性。其 中兄弟二 人均 患血友 病 甲 来 住 院,其母 无 出 血史,患 儿的两 个 舅 舅 都 有 出血史,这 说明 女 性是基 因的 传 递者,男性 是 患 病 者。血 友 病 丙是 常 染色体 显 性遗 传,因 此 男女 均 可患 病。本 组1例P T A缺 乏 症 为 男性。4.出血的 诱 因和 出血 部位:本 组 病例 原

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