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I缶床 内科 杂志 2015 年 4 月第 32 卷第 4 期J Clin Intern Med，Apri l 2015，Vo1．32．No．4 成人骨嗜酸性肉芽肿一例 张倩乔孟秀琴施菊妹 [ 关键词] 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 ； 诊断； 治疗 患者 ，男，41 岁。因“ 腰背部疼痛 6 个月” 于我院骨科就诊 ， 行正电子发射断层显像-x 线计算机体层成像( PET—CT )检查提 示全身骨骼多发局灶性代谢活性增高，多数合并骨质破坏( 脊 柱多个椎体或附件 ：c7、3"4?6 9 12、13 ；双侧多根肋骨、胸骨、双 侧肩胛骨、骶骨、左侧髂骨、左侧股骨头局灶性放射性摄取增 高，SUVmax 18．2 ) ；血清 Is~ 16．4 s／L ，IrA 4．08 s／L ，IgM 1．8 g／L ，kappa 4．22 s／L ，lambda 2．34 g／L ；骨科行左髂骨穿刺术 后病理检查提示造血组织三系增生活跃，伴骨髓纤维化，未及 异型幼稚细胞及上皮成分。我科行骨髓穿刺术，骨髓涂片检查 提示幼淋巴样细胞 占2％。后取左侧髂骨大体组织病理提示考 虑为朗格汉斯组织细胞增多症。免疫组织化学检查：肿瘤细胞 ael ／ae3( 一) ，ema( 一) ，CD20 部分( + ) ，CD3( + ) ，CD5 ( 一) ， CD68( + ) ，pgn一1( + ) ，s一100( + ) ，CDl a( + ) ，CD15 ( 一) ，063 个别( + ) ，增殖细胞相关核抗原 Ki-67( + ) 15％。患者 自发病 起，无皮疹、咳嗽、咳痰 ，无淋巴结肿大，无发热、盗汗。确诊后 采用 VP 方案( 长春瑞滨40 mg dl + 强的松 1 mg／kg dl ～7) 化疗 6 次及反应停(50 mg，每 13 1次) 口服4 个月，复查 PET—CT 提示 全身骨脱氧葡萄糖( FDG) 摄取减低，考虑肿瘤活性抑制。目前 口服反应停(50 mg ，每13 1 次) 随访观察中。 讨 论 骨嗜酸性肉芽肿是指局限于骨组织的朗格汉斯细胞组织 细胞增多症(L CH) ，是组织细胞增生症中临床症状最轻、预后 最好的一种。骨嗜酸性肉芽肿可累及全身骨骼，以孤立性单发 病灶多见，好发部位为颅骨、脊柱、骨盆骨及 四肢长骨 ，骨骼损 害可见于任何骨骼 ，尤多见于扁平骨；好发于青少年及成人，男 性患者明显多于女性。80％ ～85％的患者年龄 < 30 岁 ，其中 < 10 岁者约占6o％。首诊症状多见发热、皮疹、淋 巴结肿大、骨 质浸润等，儿童患者常伴有生长发育迟缓。本病皮疹分布范围 广泛，特征性表现为出血性斑丘疹，其它皮肤损害类型可同时 存在。淋巴结受 累较常见 ( 可达 30％) ，常见 于颈部及腹股 沟? 。CT 检查表现为特异性“ 暂时现象” 。组织学上溶骨性破 坏区可见许多朗格汉斯细胞伴嗜酸性粒细胞 、淋巴细胞和浆细 胞，偶见多核细胞。免疫组织化学检查 S100、CD68 阳性有助于 本病诊断。CDl a 对 LCH 中的郎格罕细胞标记具有极高特异 性。鉴定郎格罕细胞的金标准是电镜下发现 Birbeck 颗粒 。有 研究 发现，Birbeck 颗粒是 郎格罕 细胞 细胞膜 表面 Langerin (CD207) 内化后形成的 J ，CD207 检测方便且对诊断 LCH 的 DOI ：10．3969／j．issn．1001-9057．2015．04．024 作者单位 ：210072 上海市第 十人 民医院血液科 ·2 8 1 · ·病 例 报 告 · 敏感性和特异性比 CDl a 高。因此，有学者提出 CD207 作为诊 断本病的主要免疫组织化学检查依据 J 。 目前具体治疗方案不一 ，多分为成人及儿童 2 种。发生多 脏器损害的婴幼儿主张化疗 ，对化疗不敏感多脏器损害的患者 可采用同种异体干细胞移植 。成人患者分为低危及高危。所 有治疗均需在最终明确诊断及疾病分期后进行。但仍存在疑 问的是，轻中度成年患者是否需要接受全身治疗 ，少数指南推 荐进行。多数专家认同对于孤立的骨嗜酸性肉芽肿的患者，如 没有疼痛、畸形或功能受损，可随访观察 。有研究认为，在儿 童患者中，使用长春瑞滨或依托泊苷(VP一16)效果类似 ，足叶乙 甙的不良反应发生率较高 。另有研究则认为，联合强的松的 治疗方案更优。一些新药如克拉屈滨也被用于某些高危的患 者，但无大样本的试验观察疗效 。 单一骨损害的患者呈良性预后，90％可达完全缓解。多系 统损害及多骨破坏的 LCH 患者则需要多种因素综合判断。高 危因素包括 2 岁以内儿童及不 良部位如骨髓、肝脏、脾脏和肺。 成人患者中3 个或以上部位的骨质破坏被认为是不 良预后的 因素。治疗 6 周后的反应率被认为是最重要 的预后因素。常 见并发症有糖尿病、尿崩症 、骨骼畸形、听力丧失及神经系统异 常。主要致死原因是慢性肺损伤、化疗不 良反应及心力衰竭。 需长期密切随访，因为疾病可能在任何时候复发。 参考文献 [ 1] A1一Trabolsi HA ，Alshehri M，A1·Shomrani A ，et a1．“Primary”pulmonary L angerhans cell hi stiocy tosis in a two- year—ol d ch il d t case report and lit· erature re view[J ] ．J Pediatr Hematol Oneol，2006 ，28( 2) ：79-81． [ 2] Pileri SA ，Gre gan TM ，Harris NL ，et a1．Tumours of histiocytes and ac· cessory dendritic c el ：an irmnunohi stochemic al approach to c lassifi cati on from the Intemati onal Lymphoma Study Group bas ed on 61 cas es I J 】． Histopathology ，2002，41( 1) ：1-29． [ 3] Valladeau J ，Dezutter Dambuyant C，Saelan d S．Langefi n／CD207 sheds light on formation of Birbeck gTan ul es an d their pos sibl e functi on in I．angerhan s cell[ J ] ．Immunol R es，2003 ，28( 2) ：93—107． [ 4] Sinisa R ，Damir B ，Ksenija P，et a1．Monosystem multifocal Langerhans cell histiocytosis( muhifocal eosinophilic granulomss of 出e bone) in a 36一y ear old patient：c ase repo rt ，therapeuti c doubts an d re v iew of l item— ture[ J ] ．Coll Antropo l，2013，37( 2) ：521-525． f 5] Steiner M ．Matthes martin S，Attarbasehi A ，et a1．Improved outcome of treatment．resistant high—ri sk L angerhan s cel histiocy tosis after allogene— ic stem ceU transplantation with reduced—intensity conditioning [ J ] ． Bone MalTow Tran splan t．2O05，36( 3) ：215-225． [ 6] Adam Z，Szturz P ，Vant ek J ，et a1．C1adri bine ( 2-chlore deoxyade— nosine 1 in frontl ine c hemotherapy for adult L angerhan s cel histioc y to— sis：A single—center study of seven cases[ J ] ．Acta Oncol ，2013，52 (5) ： 9 94 —1oo1． ( 收稿 日期 ：2014—11-08) (本文编辑 ：杨泽平)