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临床内科杂志 2015 年 4 月第 32 卷第 4 期J Clin Intern Med，April 2015 ，Vo1．32 ，No．4 成人皮肌炎伴钙质沉积六例临床分析 江薇章璐王国春 [ 摘要] 目的 回顾相关文献并研究成人皮肌炎伴钙质沉积的病例特点。方法分析 2008 年2 月 ～2014 年 12 月我科收治的6 例成人皮肌炎合并钙质沉积患者临床特点及治疗随访情况。 结果6 例患者男性 1 例，女性 5 例；皮肌炎平均起病年龄 (24 ± 10) 岁；出现钙质沉积平均时间 (35 ±36) 个月；钙质沉积最常见出现的部位在四肢 ，其次在躯干和腋窝；3 例合并股骨头坏死 ；1 例 抗核基质蛋白2(NXP-2) 抗体阳性；6 例患者均给予帕米膦酸钠治疗，3 例治疗有效。结论起病 年龄小、病程长 、病情反复活动以及抗 NXP-2 抗体阳性与皮肌炎钙质沉积有关，帕米膦酸钠治疗有 效且无明显不良反应。 [ 关键词] 皮肌炎； 钙质沉积； 回顾性研究 rI1le study of clinical m anif estations of calcinosis in adult dermatomyositis J IAⅣG 耽 ． Z珊 ⅣG ， ^ u Department of Rheumatology and Immunology ，China—J apan F ~ nd,hip HospSa1．＆ iiing l 0ol 02 ．China [ Abstract]0 bj ective To review the literature of calcinosis in adul t dermatomyositis( DM ) and fi nd out the characters of D M ．M ethods We use the cl inical data of 6 pati ents of cal ci nosis i n adult dermatomyos itis diagnosed in our hos pital from F eburary ．2oo8 to D ecember ．2014．R esul ts A mong 6 pa- tients．there were 1 male and 5 female．The mean age of 6 patients diagnosed dermatomyositis was( 24 -I- 10 ) years and the average ti me of development of calcium deposition was ( 35 4-36 ) mortths．The most common si te of cal cium depo sition was l i mbs ．fouowed by trunk and armpi ts．3 cas es compli cated wi 山 femoral head necrosis and 1 case had nuclear matrix pro tein 2 ( NX P-2 )antibody positive．A 11 of them were given pamidronate ~ eatment。3 cases ’ patients were ef ecti vely treated．C onclusion C alcinosis in dermatomyo． si ft s as sociated wi tl l ear li er year of onset ．1onger durati on ．repeated activity of diseas e and positive NX P-2 ． Pamidr onate i s an apparentl y safe an d ef ecti ve treatment for cal ci nosis management in adult dermatomyosift s． 1 Key words I Adult dermatomyositis； Cal cinosis： Retrospective study 皮肌炎( DM) 是一组以皮肤和骨骼肌慢性炎症为 主要特征 的系统性 自身免疫性疾病 。骨骼肌受累特征 性表现为对称性四肢近端肌无力 ，约半数 的患者可伴 有肌痛或肌压痛。皮肌炎除肌肉受累外 ，还有特征性 的皮疹。典型的皮疹包括 Gottron 疹和向阳性皮疹。 极少部分患者出现钙质沉积。钙质沉积是指钙盐沉积 在皮肤和皮下组织 ，可表现为位于皮下小而硬的结节 或斑块 、大块肿瘤样斑块 ，钙质沉着于肌筋膜 间，肌 肉 间的钙化可导致肌 肉萎缩和关节挛缩影响功能。导致 钙质沉积的发病机制并不完全 清楚 ，治疗上 尚无标准 化的治疗方案。本研究总结皮肌炎合并钙质沉积患者 临床特点和治疗情况 ，并复习相关文献 。 对象与方法 1．对象 ：选取 2008 年 2 月 ～2014 年 12 月我科收 DOI ：10．3969／j．issn．1001-9O57．2015．04．013 作者单位 ：100102 北京，中日友好医院风湿免疫科 通讯作者：王国春，E—mail ：guochuwang@hotmm1．corn ·25 7 · ·论 著 · 治的皮肌炎合并钙质沉积患者 6 例 ，诊断均符合 1975 年 Bohan&Peter 皮肌炎分类标准。 2．方法 ：回顾性分析 6 例患者临床症状 、体征 、系 统受累情况、实验室检查资料，包括红细胞沉降率 (ESR ) 、C 反应蛋白( CRP ) 、肌酸激酶(CK ) 、血清钙、 磷( ca、P) 、免疫学指标[ 抗核抗 体、抗 Jo—l 抗体 、抗核 基质蛋白 2( NXP-2) 抗体 ] 。徒手肌力测定( MMT8) 分 别检查指定 的 8 块肌群包括颈 曲肌 、三角肌 、肱二头 肌、股 四头肌、臀大肌、臀 中肌 、腕伸肌及 足背屈肌 ，每 块肌 肉肌力评分 0 ～10 分 ，共 80 分。 3．统计学处理 ：计量资料 以 ±S 表示 ，计数资料 以例数和百分比表示 。 结 果 1．临床资料：6例患者中男1例(17％) ；女5例(83％) ； 发病年龄 16 - 39 岁 ，平均年龄( 24 ± 10) 岁；6 例患者均 在诊断皮肌炎后出现钙质沉积( 图 1，2) ，诊断皮肌炎到 出现皮下钙化时间 6 —96 个月，平均( 35 ±36)个月。