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鱼鳞病　 干性皮肤.　　鱼鳞病表现为带有鳞屑的轻重不等的皮肤干燥, 可影响皮肤的外观. 鱼鳞病是遗传性疾病, 也可是某些遗传综合征和系 统性疾病的症状之一.　　干皮病是最轻的鱼鳞病. 它不是先天性的, 与其他系统性疾患也无关. 常见于中, 老年人的胫前皮肤, 易在寒冷季节及洗 澡过勤的情况下发生. 常伴有轻到中等程度的瘙痒和各种洗涤剂或其他刺激物引起的皮炎.　　遗传性鱼鳞病以皮肤表面过度的鳞屑堆积为特征. 可根据其临床表现和遗传特征来分型(表121-1) . 皮肤科医生应提供 患者遗传咨询并指导其治疗. 鱼鳞病是Refsum综合征(罕见的遗传性多发性神经炎性的共济失调和耳聋) 和 Sj?gren-Larsson综合征(遗传性智力发育不全和痉挛性麻痹) 的症状之一, 这两个综合征均为常染色体隐性遗传.　 获得性鱼鳞病可能是某些系统性疾病的早期表现(例如麻风, 甲状腺功能减退, 淋巴瘤, 艾滋病) . 干燥而细小的鳞屑分布 于躯干和下肢, 或较厚的鳞屑泛发全身 . 鱼鳞病病变部位皮肤活检无诊断价值； 但也有例外, 最显著的例子是结节病, 下肢 出现较厚的鳞屑, 病理活检显示有典型的肉芽肿. 治疗　　减少洗澡次数对所有类型的鱼鳞病均有帮助. 肥皂应该只用于皮肤擦烂部位. 不应使用六氯酚类产品, 因为皮肤对此吸 收和毒性作用较大. 每日 使用2次含尿素或α -羟基酸的润肤制剂, 如凡士林, 矿物油或洗剂, 在沐浴后皮肤仍旧湿润时使用( 沐浴10分钟, 皮肤角质层达到水化) . 用毛巾擦干皮肤时, 可以去除多余的油脂. 用丙二醇润滑皮肤可以轻度改善因系统疾病 导致的鱼鳞病症状. 然而, 治疗原发病可以最有效地改善其症状.　　每天晚上在皮肤水化之后, 用50%丙二醇水溶液封包(用薄的塑料膜或口袋) , 去除寻常型鱼鳞病, X连锁鱼鳞病和板层样 鱼鳞病的鳞屑非常有效. 儿童每天使用2次, 不需要每晚封包. 鳞屑减少后, 擦药次数可减少. 其他有效的药物包括5%水杨酸 凝胶, 水化凡士林, 冷霜和含α -羟基酸的各种制剂, 如乳酸, 羟基乙酸和丙酮酸.　　角化过度性表皮松解症(大泡性先天性鱼鳞病样红皮病) 的患者需要长期服用邻氯青霉素, 250mg每日3次或4次, 或红霉 素250mg, 每日3次或4次, 直到擦烂面厚痂形成可以防止表面感染为止, 感染可形成痛疼性, 具有恶臭的脓疱. 经常使用含洗 必泰的肥皂也可减少细菌感染.　　对大多数鱼鳞病患者, 口服维甲酸是最有效的治疗方法. 依曲替酯可以有效地治疗X-连锁鱼鳞病和角化过度性表皮松 解症(参见第117节银屑病) . 板层样鱼鳞病, 可以用0. 1%维甲酸霜或口服异维A酸治疗. 应该用最低的有效剂量进行治疗. 长 期(≥1年) 口服异维A酸, 可以导致某些患者发生外生骨疣或其他长期副反应. (注意： 因为维甲酸有致畸作用, 因此妊娠妇 女禁忌口服维甲酸. 由于依曲替酯的致畸作用和半衰期长, 准备怀孕的妇女应避免使用该药. ) 毛周角化病　 是一种常见的角化异常性疾病, 毛囊口有角质栓.　　多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂, 股外侧及臀部, 有时可见面部损害, 尤其在儿童多见. 损害通常在 冬季明显, 夏季好转. 病因不明, 可能与常染色体显性遗传有关. 此病主要影响美容, 有时引起瘙痒, 极少数病人引起毛囊脓 疱.　　通常不需要治疗, 而且治疗效果也不佳. 水化凡士林, 冷霜, 或3%水杨酸凡士林软膏能使损害变平. 用于治疗鱼鳞病的6% 水杨酸凝胶, 乳酸洗剂或霜剂, 尿素霜, 0. 1%维甲酸霜也有一定疗效.　胼胝和鸡眼　 胼胝是反复受摩擦和压迫部位发生的表浅局限性的角化过度. 鸡眼是足趾关节和足趾间因长期被挤压或摩擦而发生的 疼痛性, 圆锥形的角质增生.　　胼胝和鸡眼是由于受压和摩擦而引起, 好发于骨隆突部位. 胼胝常见于手, 足, 也可发生于其他部位, 特别是由于职业因 素, 身 体某部位反复受外力挤压和摩擦, 例如, 小提琴手的下颌骨和锁骨部位. 鸡眼如豌豆大小或稍大. 硬鸡眼好发于骨突出 部位, 特别是足底和足趾, 软鸡眼好发于两趾之间. 鸡眼可有痛疼或压痛. 诊断　　胼胝可以通过削除表面角质层来同跖疣或鸡眼鉴别. 削除表面角质层后, 胼胝皮纹仍清楚, 而跖疣(参见第115节) 则表 现为边界清楚的浸渍松软组织, 其中心可见黑点(出血点) , 这是由栓塞的毛细血管所致. 鸡眼在削去角质层后, 则显示出境 界清楚的淡黄至棕黄色半透明的角质栓, 其尖端可达真皮乳头层. 预防和治疗　　尽管很难去除挤压, 但可能的话, 应尽量减轻患处所受的压迫. 对于足的损害, 穿柔软合脚的鞋子非常重要, 用形状和大 小合适的垫子, 用保护性的绷带或足托能改变足部受力的情况, 保护患处避免受压. 一般不需外科手术治疗.　　角化过度的组织可用角质剥脱剂去除(如17%水杨酸火棉胶或40%水杨酸糊剂) , 要小心避免把角质剥脱剂涂到正常皮肤 上. 患者沐浴后用指甲锉, 砂纸, 浮石等磨削患处, 也非常有效.　　对有长胼胝和鸡眼倾向的病人, 要定期接受修脚师的治疗. 对有外周末梢循环损害和糖尿病的患者, 要更加小心(参见 第212节外周动脉粥样硬化症) . 第 1 页