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188宝金博页面版: 重症肌无力

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内容提示: file:///C|/html/胸外科/重症肌无力.html疾病名: 重症肌无力英文名: myasthenia gravis缩写: MG别名: myasthenia gravis pseudoparalytica; myasthenic pseudoparalysis; 获得性自身免疫性重症肌无力; 肌无力性假麻痹; 假麻痹性重症肌无力; 重症肌无力症ICD号: G70.0分类: 胸外科概述: 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、 细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾。 病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptor, AChR)。 本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力, 通常简称...

文档格式:PDF | 页数:15 | 浏览次数:17 | 上传日期:2014-09-28 19:07:13 | 文档星级:
file:///C|/html/胸外科/重症肌无力.html疾病名: 重症肌无力英文名: myasthenia gravis缩写: MG别名: myasthenia gravis pseudoparalytica; myasthenic pseudoparalysis; 获得性自身免疫性重症肌无力; 肌无力性假麻痹; 假麻痹性重症肌无力; 重症肌无力症ICD号: G70.0分类: 胸外科概述: 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、 细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾。 病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptor, AChR)。 本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力, 通常简称重症肌无力。 20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从电鱼放电器得到提纯, 以及同位素标记蛇毒α -神经毒素放射免疫分析的应用, 发病机制的研究取得了突破性进展, 国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)自体免疫性疾病。 基本病理变化是突触后膜表面面积减少、 nAchR含量降低。 临床特征是骨胳肌活动时容易疲劳, 休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。 受累肌肉的分布因人因时而异, 而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。流行病学: 一般人群中MG发病率为8/10万~20/10万, 患病率约50/10万, 美国人群患病率为4/10万(Drachman, 1994)。 估计我国有60万MG患者, 南方发病率较高。 任何年龄组均可发。 20~40岁常见, 40岁前女性患病率为男性2~3倍, 中年以上发病男性居多, 胸腺瘤多见于50~60岁患者, 10岁以前发病仅占10%。 家族性病例少见。病因: 1.遗传易感性 近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示, MG发病可能与遗传因素有关, 根据MG发病年龄、 性别、 伴发胸腺瘤、 AChR-Ab阳性、 HLA相关性及治疗反应等综合评定, MG可分为两个亚型: 具有HLA-A1、 A8、 B8、 B12和DW3的MG病人多为女性, 20~30岁起。 合并胸腺增生, AChR-Ab检出率较低, 服用抗胆碱酯酶药疗效差, 早期胸腺摘除效果较好; 具有HLA-A2、 A3的MG病人多为男性, 40~50岁发。 多合并胸腺瘤, AChR-Ab检出率较高, 皮质类固醇激素疗效好; 在国内许贤file:///C|/html/胸外科/重症肌无力.html(第 1/15 页) [2008-4-28 7:46:35]

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