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120 临床肺科杂志 2006 年 1 月 第 11 卷第 1期 特发性肺纤维化 3 例误诊 分析 徐惠萍 郑秀惠 林庆华 例 1， 女性 ， 48 岁， 进行性胸 闷 2 年 ， 咳嗽 、 气喘 1 年 ， 加剧 2 个月。一年前 因胸 闷、 咳嗽 、 气喘在市疾 控中心诊 断为肺结核 ， 并在某市 传染科行 四联抗 痨 治疗 ( 利福平 、 雷米封 、 乙胺 丁 醇、 吡嗪酰胺 ) ， 因出现黄疸 ， 食欲 减退 ， 肝功能 损害而 自行停药 。 近 2 个月 因 J_ 述症状加重而人 院。人院查体 T 36oC ， R 30 次／ 分 ， P100 次／ 分， 口唇发绀 ， 双肺 呼吸音极 低 ， 右肺可 闻及管状 呼吸 音 ， 双中下肺闻及散 在 velcro 罗音 ． 杵状 指 ， 心 率 12O次／ 分． 律 齐 。 血 常规 示白细胞 9． 7x 109 ／ L ． 中性 0． 537， 淋巴 0． 396 ，中间 0． 007 ， 血气分 析 PH 7． 384，PA O26． 39kpa，PA CO24． 94kpa ， 肺功能示 重度 限制性肺功能 障碍。胸平 片示 双肺弥漫性病 变 。 CT 检查提示双肺不规则 片状 、 点状影 。PP D 试验 ( 一 ) 性 ， 痰 找 抗酸杆菌 四次均阴性。 心 电图示窦性心动 过速 ， 肺 型 P 波 。 诊 断 1、 特发性肺纤维化 ( IPF ) 2、 慢性肺 源性 心脏病 。给 予甲基强 的 松龙 100MG 每 日一次 治疗七天 后逐 渐减量 ， 两 周后改 为强 的 松 20MG 口服 。患者 胸闷 咳嗽 气喘 明显 缓解 ， 但 复查胸 部 CT 病灶无变 化。半年后在等待肺移植过程 中因呼吸衰竭死亡 。 例 2， 女性 ， 43 岁 胸 闷、 气 喘一年余 ， 加剧 一个月 。一年 前 因胸 闷、 气 喘曾来我 院就诊 ， 因胸 片报告 为急性 血行 播散 型肺结 核 可能， 故去市防疫站行抗痨 治疗 四个月 ， 症状无 明显改善 。 近一 个月以来 ， 胸闷气喘加剧 ， 影响 日常 生活 ， 故再 来我院 。入院查 体 ： T 36． 1 oC ， R 30次／ 分 ， 口唇轻度发绀 。 双肺呼吸音低 ， 左肺 可闻及 少许 湿 罗 音 。血 常 规 示 白细 胞 13． 8x 109 ／ i ， 中 性 0． 672， 淋 巴 0． 29，中 间 0． 005 ， 血 气 分 析 PH 7． 424，PA O27． 28kpa． PA CO25． 71kpa ，胸部 CT 示 双肺 见散在 斑点状 、 结 节 状影 ， 肺间质广泛增厚呈 网格状 ， 提示肺 间质纤维化 。 给予静滴 氢化可 的松 200MG 治疗 3 天后 改强 的松 40MG 口服 ， 患 者胸 闷气 喘明显好转 ， 静 息时 无症状 ， 带 强的松 20MG 口服 ， 每 日一 次 ， 3 月后随访 ， 病情稳 定 。 例 3女性 48 岁， 咳嗽 、 咳 白痰 4 个 月 ， 加重 并气 喘一 个 月 ， 四个月 前因咳嗽 、 咳痰在外 院按 双下肺炎 治疗 半个月 ， 症状 度好转 ， 但停 止治疗后 咳嗽、 咳痰 再发 ， 再给予抗炎治 疗症状 一无明显改善 ， 近一个 月来 ， 伴有气 喘 ， 夜 间咳嗽加剧 。 人 院查体 ： T 37 oC ， R 28 次／ 分 ， 口唇发绀 ， 双 中下肺 闻及 明显 的 V E I CRO 罗音 。肺功能示重度限制性 通气 障碍。胸 平片示双 中下肺斑 片 状影 。血气分析 示 P H 7． 32，PA O27． 46kpa ， P ACO 25． 85kpa ， 胸部 CT 示双 中下肺 多发斑 片状 实变影 ， 间有细 网格 状 改变 。 诊断 ： 肺 问质纤 维化 。 应用 纤支镜局部给予地塞米松治疗 ， 同时 给予强的 松 50MG 口服 ， 半 个月 后 症状 明 显环 节 。带 强 的松 30MG 一次／ 日出院 ， 2 月后随访 ， 病 情稳定 。 作者单位 ： 363000福建 省漳州 市芗 城区医院 讨 论 1、特发性肺 间质纤维 化 的病 理 与临床 ， [1 ]根 据统计 IPF 确 诊 后经 现有 治 疗 。 5 年 生存 率 低 于 5O 3O％． 其病 理改变 以肺泡 壁 为主并波 及细 支气管领 域的病变 ， 主要 为肺 泡壁的改变 ， 同时又伴有 纤维化 ( 1) 。 故发生肺 的顺应 ， 1O 年生 存率 低 于 性降低 ， 肺容量减 少和限制性通气 障碍 。细 支气 管炎变及肺小 血 管 闭塞， 引起 肺通 气血流 比例的 失调和 弥散能力 降低 ， 最终 发生低 氧血症和呼 吸衰竭 。典型临 床表现为进行性 呼吸困难、 于咳 ， V E I ER O 罗音及杵状指 。 2、IPF 诊断及 鉴别诊 断n ， 在 临床 中有 时仅根 据咳嗽 、 气 短症 状 ， x 线胸片 ， IPF 极易误诊 为慢性支气管炎 、 肺部感染 、 支 气 管扩张症 、 粟粒型肺结 合等 。因此 ， 不明原 因的刺激 性咳嗽、 进行性 呼吸困难 、 杵状指 ， V E LE RO 罗音 可结合影 像学 、 肺功 能检查 ， 作 出初步诊断 。若病情允许可进一 步行 T BCB 和 BAL 检查 ， 可获得 明确诊 断。 3、肺功 能检查及支气管灌洗 对 IPF 的诊断 和鉴别诊断 有 定 的帮助 。 前者主要为以限制性通气障碍为 主的混合性通气 一障碍 及弥散功 能障碍 ， 后者 对排 除其它 间质肺病 有帮 助。IPF 最可靠 的诊断 方法为肺组织活 检． 但受 条件所限及对病人有 一 定的损伤 ， 病人不易接受 。 4、胸部 x 线及 HCCT 检查为 IPF 诊 断的主要依据 。 4 期 IPF 仅示双下肺野的：缒ゲＡа芏仍龈咭跤， 随着病 情发 展 可表 现为 网状结 节状 影 ， 病 情晚 期可 表现 为肺 容积 减 少 ， 双肺纤 维条 索阴影 ， 其 间可见环 状小囊 状透亮 区 ， 常以“ 蜂 早 窝肺 ”形容 。 HR CT 技术对 IPF 的诊 断较常规 CT 及肺部 x 线 ， 肺功 能及 某些 化验室指标优越 ， 常 表现为肺小叶间 隔不 规则增 厚 ， 肺 内胸膜下 及双下肺 中、 下野多发 网织状 阴影 ， 其间可见大 小不 等囊泡 。对有些 典型病例 ， 凭 临床特征 ， 甚至不用肺 活检 ， 经胸 部 H RCT 检查即可作 出临床诊断 。 参 考文献 [ 1]雷振之 ， 叶培 ， 表锡权 ， 等． 特发性 弥散性肺问质纤维 化 26例综 合 报告 ． 中华结核 和呼吸疾病杂志 ． 1983． 6(2) ： 81 [2] 李为民 ， 陈文彬． 间质性肺病诊 断问题探讨． 实用肺科 杂志， 1998， 5( 1) ： l 6 [3]侯 杰． 特发性肺 间质纤维化． 临床 内科 杂志． 1991， 8 (5) ： 1 [4][ 5] 朱 元钰． 现代 呼吸病学． 北 京： 人 民军区出版社 ， 1998 ． 721 朱解英 ， 唐 亮． 15 例 特发性肺 间质纤 维化临 床分析． 临床肺科 杂 志 ， 2005， 10( 2) ： 223 Ea 稿 日期 ： 2005— 07 22] 维普资讯 http://www.cqvip.com