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临 床 论 著CH I NESE CO MM UN I TY DOCTORS32 中国社区医师 # 医学专业半月 刊 2008年第 15 期 (第 10卷总第 192期 )有感觉平面的脊髓亚急性联合变性 6例分析沙 燕717100陕西延长油田股份有限公司 职工中心医院关键词 脊髓亚急性联合变性 感觉平面脊髓亚急 性联合变性 ( SCD) 是由于维生素 B12缺乏 引起 的 神经系统 变性疾病, 主要病变在脊髓后索和 侧索, 临 床表现以深感觉缺失、 感觉性共济失调以及痉挛性瘫痪为 主, 并伴有周围 性感觉障碍。合并浅感觉 平面的脊髓亚急 性联合变性很少见, 现将我院 1999 年 6月 ~ 2007年1月 收治的 6例 有感觉 平面的脊髓亚急性联合变性报告如下 。资料与方法一般资 料: 我院 1999 年 6 月 ~ 2007年 1 月 收治 有感觉 平面的 脊髓亚急性联合变性患者 6例, 男 4例, 女 2例, 年龄 43~ 71岁, 平均 59岁, 从发病至确诊时间 4~ 6年, 平均 51 5 年。 诊断符合 H emm er[ 1]提出的标准。临 床表现: ¹首发症状以 双下肢 麻等木、 无力为首发症状者 4例; 走路不稳, 踩棉花感 2例。 º感觉障碍: 末梢型痛觉减退者 4例, 6例均有胸髓平面的传导束型浅感觉障碍和深感觉 障碍。 »运动障碍:双下肢肌力 Ñ均伴有不同程度的肌 肉萎缩。 ¼反射: 肌~ Ò 级 4例, 0~ Ñ 级 2例,腱反射活跃 4 例, 减弱 2例, Babbinsk i征阳性 6例。 ½ 共济失调: 指鼻试验不稳准者 1例, 跟膝胫试验阳性 6例。 ¾精神症状: 1例出 现 智能 障碍, 表现 为记 忆 力减退。 ¿既往史: 有贫血史 4 例, 2 例 有长期大量饮酒史。实验室检查: 周围血象: 4例贫血中,轻度贫血 3 例, 中度贫血 1 例, 平均 血红蛋白 91 5g/L 。 红细胞 31 1 @ 1012/L, 呈巨幼红细胞性贫血。 腰椎穿刺脑脊液检查:6例脑脊液压力均正 常, 脑脊液常 规和生化检验均正常。 放射免疫血清维生素 B12测定 (正常参考值 200~ 900pg/m l), 低于正常的 3例, 平均为 146pg /m l 。电生理检查: 6 例 均行肌电图 检查,均为神经源性改变, 神经传导速度减 慢,动作电位波幅下降或消失, 并均以双下肢异常为主。头颅 CT和脊髓 MR I检查: 头颅 CT 6例均未见异 常; 脊髓 (胸髓、 颈髓 ) MRI检查 6例均显示胸髓不同平面 T2加权像高信号, 病变主要 位于后索和 侧索 5例, 病变仅位于后索 1例。治疗与转归: 6例均用 弥可保注射液1000L g加入生理盐水 250m l中每日 1次静滴; 维生素 B6注 射液 200m g 、 ATP注射液 40m g 、 辅酶 A 注射剂 200U 加 入 10 %葡萄糖注射液 500m l中每日 1次静滴; 维生素 B1注 射液 100m g每日 1 次肌 肉注射; 饮食给予富含 B 族维生素食物, 治疗3~ 4周 后症状不 同程度 得到 改善, 之后采用口服弥可保、 维生素 B1、 维生素 B6、ATP等药物半年后 2 例基本痊愈, 4例症状明显改善, 继续口服药物坚持治疗 4例现基本痊愈, 生活、 工作恢复正常, 2例继续治疗。讨 论脊髓亚急 性联 合变性 ( SCD ) 是由Liththein等在 1887年首先描 述的一种与恶性贫血相伴随的脊髓病症, 发病机制尚不明了 , 可能是由于维生素 B12缺乏 引起脊髓后索、 侧索及周围神经为主的变性病[ 2]。维生素 B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅梅, 其缺乏将影响造血机能及神经症系统的代谢而发生贫血和神 经系统变性。而维生素 B12缺乏通常是与内因数分泌的先天性缺陷有关, 也可能因各种原因造成维生素 B12吸收不良。 本病病变主要在周围神经以 及脊髓后索 与侧 索。 多于中年发病, 起病呈急性或慢性。 临床症状有贫血、 深感觉缺失、 感觉性共济失调及痉挛性瘫痪, 常伴有周围性感觉障碍。维生素 B12存在于 动 物蛋白 (如 肝、肉等 )中, 进入胃 后在胃 液作用下与 动物蛋白的肽分离, 很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内 因子 - B12复合物, 后者在回肠末端被吸收入血中 , 并和血液中钴胺蛋白 结合转运到 组织中去, 维生素B12才被利用。 正常人维生素 B12储存 (主要 储 存 于 肝 脏 ) 量 很 大, 有 3000 ~5000L g , 而每日 消耗量仅为 2L g , 所以维生素 B12缺乏很少 见。 只有在营 养不 良、维生素 B12摄入不足或胃液中内 因子缺乏时才能出 现 维生素 B12缺乏[ 3]。 维生素B12是脱氧核糖核酸尤其是核蛋白合成过程中的重要辅酶, 也可能是维持髓鞘所必需的辅酶, 当其缺乏时神经系统代谢和造血机能出 现障碍[ 4]。 神经障碍并不是由贫血造成的, 神经障碍与贫血都是由于维生素 B12吸收障碍所引起, 因维生素 B12缺乏而产生神经症状的发生原理尚不明了 ,很可能与影 响造血系 统的生化改变有所不同, 因为神经症状与贫血之间并无依赖[ 5]。 脊髓亚急性联合变性 ( SCD )多发于中年以后, 呈亚急性或慢性起病, 渐关系进性病程, 主要表现早期为四肢远端持续性、 对称性感觉 异常, 从足趾开始向 上发展, 逐渐进展为双下肢无力、 发硬、走路不稳和踩棉花 感 (感觉 性共济失调 ) , 如后索和周围神 经变性为 重时表现为 肌张力减低、 肌腱反 射减弱, Babb insik 征阴 性;如侧索变性为重时表现为双下肢肌张力增高、 肌腱反 射增强、 Babb insik 征阳 性;病情严重和 病程长者还可以 出现 膀胱括约肌功 能 障碍和 精神症状[ 6]; 若 有感觉平面, 考虑当侧索病变比较重时波及浅感觉传导束 (脊髓丘脑束 ) 时, 可出 现 感觉[ 7]。 本组 6 例患者都存在胸髓平面平面的传导束型浅感觉障碍, MRI检查排除脊髓压迫症, 按脊髓亚急性联合变性 ( SCD)治疗疗效好, 病史比较长, 病情比较严重,考虑脊髓后索、 侧索以及周围神经变性均比较严重, 所以出现浅感觉平面。参考文献1 H emm er B, C locker Fx, schum acherM. Suba-cute combined degeneration : clinical electro-physio log ica.l and m agnetic resonance i m ag ingfindings .J Neurol Neurosurg Psychiatruy,1998, 65: 822 .2 H ealton EB, Savage DG, B rust JCM, et a.lN eurologic aspects of cobal- am indeficiency.M edicine, 1991, 70( 2): 229.3 包礼 平. 脊髓 亚急性 联合变 性及其 特殊 临床表现. 实用内科杂志, 1989, 8: 445.4 黄如训, 梁秀玲, 刘焯霖. 临床神 经病学. 北京: 人民卫生出版社, 1996: 242 .5 史玉泉. 实用神经病学. 第 2版. 上海: 上 海技术出版社, 1994: 310 .6 黄如训, 梁秀玲, 刘焯霖. 临床神 经病学. 北京: 人民卫生出版社, 1996: 243.7 中华神经科杂志, 2001, 34 : 238- 239.