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    内容提示： http://www.paper.edu.cn - 1 - 中国中国科技论文在线科技论文在线 单体核型是较高危骨髓增生异常综合征患者的独立预后因素者的独立预后因素# 单体核型是较高危骨髓增生异常综合征患邢瑞娴，李承文，张悦，徐泽锋，秦铁军，李冰，方力维，张宏丽，潘丽娟，胡耐博，曲士强，肖志坚**（中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，天津 300020） 摘要摘要：目的: 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者中单体核型（MK）的临床特征及预后意义。方法： 回顾性分析具有可分析染色体核型（分裂像大于等于 15 个）的 610 例 MDS 患者的临床资料并进行统计学分析。 结果：610 例患者中 350 例（5...

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    http://www.paper.edu.cn - 1 - 中国中国科技论文在线科技论文在线 单体核型是较高危骨髓增生异常综合征患者的独立预后因素者的独立预后因素# 单体核型是较高危骨髓增生异常综合征患邢瑞娴，李承文，张悦，徐泽锋，秦铁军，李冰，方力维，张宏丽，潘丽娟，胡耐博，曲士强，肖志坚**（中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，天津 300020） 摘要摘要：目的: 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者中单体核型（MK）的临床特征及预后意义。方法： 回顾性分析具有可分析染色体核型（分裂像大于等于 15 个）的 610 例 MDS 患者的临床资料并进行统计学分析。 结果：610 例患者中 350 例（57%）为异：诵，60 例为 MK（占全部患者的 10%及异：诵偷 17%）。85 例为复杂核型（CK） （占全部患者的 14%及异：诵突颊叩 24%）。60 例 MK 患者中同时伴有 CK 者 55 例（92%）。85 例 CK 患者中同时伴有 MK 者 55 例（65%）。为去除强烈治疗对疾病进程的影响，本研究选取了未接受强烈治疗的 464 例患者作为生存分析的研究对象。 单因素分析显示伴有 MK 的患者预后明显差于不伴有 MK 的患者（中位生存期为 8 月[95%CI,3-12 月]vs. 83 月[95%CI,63-103 月]；P＜0.001）。在 IPSS-R 和 WPSS 较高危的患者中这种趋势更加明显，MK 为 MDS 较高危患者独立的预后因素(两个积分系统中 HR [hazard ratio] 分别为 3.94 [1.97-7.89]; P<0.001 和 4.937 [2.45-9.94]; P<0.001)。 结论： 将 MK 作为二变量纳入预后分析， 可以提高 IPSS-R和 WPSS 预后积分系统的准确性。 关键词关键词：骨髓增生异常综合征；细胞遗传学分析；预后 中图分类号中图分类号：R551.3 5 基金项目：高等学校博士学科点专项科研基金（优先发展领域）（No.20121106130005） 作者简介：邢瑞娴，女，博士研究生，髓系肿瘤分子发病机制与临床 通信联系人：肖志坚，男，主任医师，髓系肿瘤发病分子机制与临床. E-mail: zjxiao@hotmail.com 10 15 20 Monosomal karyotype is an independent predictor of survival in patients with higher-risk myelodysplastic syndrome XING Ruixian, LI Chengwen, ZHANG Yue, XU Zefeng, QIN Tiejun, LI Bing, FANG Liwei, ZHANG Hongli, PAN Lijuan, HU Naibo, QU Shiqiang, XIAO Zhijian (Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College,Tianjin 300020) Abstract: A monosomal karyotype (MK) correlates with poor survival in patients with acute myeloid leukemia, although whether this is also the case in patients with myelodysplastic syndrome (MDS) remains controversial. Some studies report a correlation between a MK and a worse survival, whereas others claim that this correlation arises because of a confounding effect between a MK and a complex karyotype (CK). To address this question, we analyzed the clinical data and karyotypes of 610 adults with MDS. A MK was identified in 60 patients, of whom 55 (92%) also fulfilled the criteria for a CK. Conversely, a CK was found in 85 patients, of whom 55 (65%) also had a MK. To determine the impact of a MK on survival, 464 patients who received non-intensive therapies for MDS were analyzed separately. Patients with a MK demonstrated worse survival than those without a MK in univariate analyses (median, 8 mo [95% CI, 3-12 mo] vs. 83 mo [63-103 mo]; P<0.001). This effect was observed predominately in the cohorts of higher-risk patients according to the Revised International Prognostic Scoring System and the World Health Organization Prognostic Scoring System (HR [hazard ratio] 3.94 [1.97-7.89]; P<0.001 and 4.937 [2.45-9.94]; P<0.001, respectively) and surpassed the impact of a CK in the final survival models. Our data suggest that the addition of MK as a binary variable could 25 30 35 40

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