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    188宝金博页面版: 以再生障碍性贫血为首发表现的klinefelter综合征一例

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    内容提示： · 2016·以再生障碍性贫血为首发表现的Kl i nefel ter综合征一例孙逊徐潮肖烨王爱丽马修云患者男，18岁。患者6年前反复出现牙龈出血，平时间断自服维生素C、复合维生素B治疗，症状时轻时重；近1个月来牙龈出血症状加重，乏力明显，于2009年9月18日来我院就诊。患者为第1胎足月顺产，父母非近亲结婚，其母怀孕时21岁，孕期无服药史；否认腮腺炎及特殊服药史。体格检查：血压120／80 m mH g( 1m mH g=0．133 l a' a)，身高174 cm ，上部量72 cm ，下部量102 cm ，指尖距167 cm ，体重55 kg，智力正常，贫血貌，双小腿及足踝部皮肤见多处暗红色出血点，皮肤较细腻，肌肉发育差，浅表淋巴结无肿大。语音尖...

    文档格式：PDF | 页数：2 | 浏览次数：4 | 上传日期：2021-04-03 16:56:19 | 文档星级：
    · 2016·以再生障碍性贫血为首发表现的Kl i nefel ter综合征一例孙逊徐潮肖烨王爱丽马修云患者男，18岁。患者6年前反复出现牙龈出血，平时间断自服维生素C、复合维生素B治疗，症状时轻时重；近1个月来牙龈出血症状加重，乏力明显，于2009年9月18日来我院就诊。患者为第1胎足月顺产，父母非近亲结婚，其母怀孕时21岁，孕期无服药史；否认腮腺炎及特殊服药史。体格检查：血压120／80 m mH g( 1m mH g=0．133 l a' a)，身高174 cm ，上部量72 cm ，下部量102 cm ，指尖距167 cm ，体重55 kg，智力正常，贫血貌，双小腿及足踝部皮肤见多处暗红色出血点，皮肤较细腻，肌肉发育差，浅表淋巴结无肿大。语音尖细，女性化举止，性格内向。视力、嗅听觉正常，发际低，无喉结、胡须，甲状腺不大。无腋毛，双侧乳腺轻度发育，无硬结、溢乳。心肺听诊未见异常。肝脾肋下未触及。阴毛稀少，外生殖器幼稚型，阴茎短。嘭和柘感。嗜，无遗精。血常规：白细胞3．28X109／L，中性粒细胞0．30，淋巴细胞0．63，血红蛋白89 g／L，红细胞2．47 X10” ／L，血小板20X10’ ／L，网织红细胞0．002。铁蛋白412．6峙／L(17．6—324．2∥ L)(括号内为正常值，下同)，维生素B。2为468 ng／L( 190—1066 ng／L)，叶酸4．9 pg／L(3．0～19．2 pg／L) 。肝肾功能正常，肝、胆、胰、脾、肾B超未见异常。多部位( 胸骨、髂骨) 骨髓穿刺结果显示：骨髓小粒空虚，外观油脂多见，骨髓增生减低，粒、红系细胞增生低下，细胞形态正常，淋巴细胞比例增高，非造血细胞易见，巨核细胞少见( 图1) ；酸溶血试验阴性，诊断为再生障碍性贫血(从)。实验室检查：睾酮：0．78 m m oL／L(0．98—38．50 retool ／L)；孕酮：2．63 nm ot／L(0．70—4．30 nm ol ／L) ；雌二醇：53．40 pm oVL( 28．00一156．00 pm ol ／L) ；卵泡刺激素：63．25 U ／L( 1．50—12．40U／L)；黄体生成素：44．15 U／L(1．70～8．60 U／L)；泌乳素：32．10斗g／L( 4．04—15．20斗g／L) 。B超：双侧睾丸发育不良( 右侧16m mx7 m mx6m i l l ，左侧15fi l m × 6m mx5 m m ) ，未见占位病变。染色体核型：47，XXY( G 带) 。最后诊断为Kl i nefel ter综合征合并从、高泌乳素血症。给予丙酸睾丸素注射液100rag隔日1次肌肉注射，2个月后复诊：牙龈出血症状减轻，且见有少许胡须生长。血常规：白细胞3．9810’ ／L，血红蛋白l O l g／L，红细胞2．98× 10” ／L，血小板47X10’ ／L，网织红细胞0．004。X讨论Kl i nefel ter综合征又称先天性曲细精管发育不全症，是一种性染色体异常所致的原发性性腺功能减退症，患DO I：10．3760／em a．j ．i aan．0376-2491．2010．28．022作者单位：264200山东省青岛大学医学院附属威海医院内分通信作者：徐潮。Em ai l ：doetorxuchao@ 163．com．病例报告．圈1患者骨髓涂片结果瑞氏染色A．骨髓增生减低，粒系增牛减低，红系增生减低，以淋巴细胞增牛为主，非造血细胞比例增高，血小板少见X 100；B．可见非造血细胞，箭头所示为浆细胞X1000者具有2条或2条以上x染色体，经典染色体核型是47，XXY，其他多条x染色体嵌合型属于其变异型，发病率在男性中为1‰一2％o。临床特征主要为睾丸小而硬、曲细精管萎缩呈玻璃样变、精子生成障碍、血清睾酮水平降低，促性腺激素水平增高，第二性征发育差、男性乳房发育、身材过高( 主要为下肢过长) ¨ J 。目前多数学者认为从主要病理机制是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，是一种自身免疫性疾。赴庖呤谴臃⒉』浦饕方。Kl i nefel ter综合征容易发生自身免疫性疾。崾綤l i nefel ter综合征患者存在自身免疫异常? 。Kl i nefei ter综合征合并AA其机制目前推测可能是：雄激素通过直接作用于胸腺或淋巴细胞，对细胞免疫和体液免疫都有明显的抑制作用，Kl i nefeher综合征患者雄激素缺乏，抑制作用解除，促进T细胞激活，导致T细胞异常活化，CD3+、CD4+、CD8+细胞和CD4+／CD8+比值升高，以CD8+细胞增多最为明显，可导致骨髓衰竭，同时T细胞活化，分泌白细胞介素2、干扰素^y等升高，这些因子均为造血负调控因子，对造血干／祖细胞有细胞毒作用，最终可导致干／祖细胞凋亡，这些均参与患者细胞免疫异常，导致从发病心】。血泌乳素升高可能与睾酮水平降低有关，是神经递质不平衡、神经调节紊乱的表现。参考文献[1]Saw al haKl i nefel ter’ sAH ，H arl eyJ B，Scofi el dRH ．Autoi m m uni tyandsyndrom e：w henI nca have tw o X chrom osom e8．JAutoi m m un，2009，33：31-34．[2]梁军，侯亚义．雄激素对淋巴细胞的调节．现代免疫学，2004，24：259-261．( 收稿日期：2010-03-10)( 本文编辑：赵景辉)万方数据

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