干燥综合征 干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺的自身 免疫。 本病常因唾液腺及泪腺受淋巴细胞浸润导致功能下降而出现口干、 眼干， 除此之外， 干燥综合征引发的多器官受累也十分常见。 80%的本病患者有口干表现， 另有一些病人虽然唾液流量减少， 但无自觉症状。 严重口干者常随身 携带水杯， 讲话时需频 频饮水， 进食固体食物困难需用水送下， 半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。 由于唾液减少， 可有味觉减退， 出现口角 炎等。 50%的病人出现多个不易控制的龋齿， 先有牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落， 牙龋洞迅速扩大至无法修补， 最终只留 残根， 这称为猖獗龋齿， 是SS的重要临床特点， 这种表现对诊断SS的特异性几乎达到100%。 40%的病人有双侧或单侧腮 腺、 颌下腺的反复交替性肿大， 且伴疼痛或压痛， 还可有体温升高， 但多在1-2周内自 行消退， 腺体永久性肿大者少见。 舌腺体受累后出现裂纹舌， 或舌面光滑、 暗红， 也可有舌痛、 溃疡， 还可发生口腔粘膜剥脱及口腔出血。 因唾液分泌减 少， 发生唾液腺细菌感染的几率增加， 致病菌一般为常见的口腔共生菌， 如葡萄球菌属、 链球菌属等， 口腔念珠菌感染 也是SS的常见表现， 此类患者常出现口角干裂、 舌乳头萎缩。 角膜表面因泪膜缺乏， 角膜的碎屑累积导致畏光、 疼痛、 视物：， 严重时角膜溃疡或穿孔， 易发生眼球感染； 结膜干燥引起砂砾感、 异物感、 幕状遮蔽感； 睑板腺大量异常分 泌物导致睡眠时眼部有大量黄色黏稠丝状物， 晨起睁眼困难。 汗腺受累， 汗液中水分缺乏引起皮肤干燥， 表现为皮肤瘙痒、 脱屑、 长期干燥皮肤出现色素沉着及苔藓样改变， 还可出 现皮肤瘀斑或紫癜。 阴道干燥， 表现为局部疼痛、 触痛、 瘙痒、 性生活困难及反复念珠菌感染， 经常性外因干燥可导致 慢性外阴溃疡及排尿困难。 70%干燥综合征病人存在关节痛， 且有相当一部分病人以此为首发症状， 但与类风湿关节炎增生性滑膜炎改变不同， 很少 出现破坏性关节炎。 气道干燥可引起慢性干咳， 夜间气温及湿度降低， 使症状更明显， 肺部可表现为细支气管炎、 间质性肺炎、 胸膜炎； 唾 液减少， 降低对食管的保护可使吞咽困难， 易出现反流性食管炎， 淋巴细胞浸润胃黏膜使胃酸分泌功能低下， 胃酸缺 乏， 导致慢性萎缩性胃炎， 淋巴细胞浸润肠黏膜可引起肠炎、 吸收不良综合征及恶性贫血， 胰腺外分泌功能受损可导致 急慢性胰腺炎， 肝脏可呈慢性活动性肝炎、 原发性胆汁性肝硬化， 表现为肝肿大、 黄疸、 血清转氨酶升高。 肾脏损伤可 表现为肾小管酸中毒、 高钙血症， 间质性肾炎， 肾小球肾炎等。 累及淋巴系统， 多见发热、 淋巴结肿大、 内脏大量淋巴 细胞浸润， 是较严重的外分泌腺综合征， 类似淋巴瘤， 但不属于恶性病变； 神经系统受累则可体现在中枢、 外周及自主 神经等多方面， 出现肢体远端呈手套、 短袜样痛觉减退、 腱反射减弱或消失， 病理征阳性、 腱反射亢进及肢体麻木、 疼 痛, 音叉觉消失, 触觉减退, 视力减退, 尿潴留等症状和体征。 原发性干燥综合征是一种全球性疾。 在我国人群中的患病率为0. 3%-0. 7%， 在老年人群中患病率为3%-4%。 既往由于对 本病缺乏认识， 特别是原发性干燥综合征的临床误诊和漏诊率均较高。 除了 与其他自身 免疫性疾病相鉴别外， 本病还需 与老年性腺体功能下降、 糖尿病、 营养不良、 病毒感染、 药物影响等引起的口干、 眼干相区别。 病例一 龋齿、 口干、 眼干、 肝脾肿大 (干燥综合征) 一、 病例的基本情况和治疗难点介绍 患者董XX， 女性， 49岁， 住院号43876 主诉： 多发龋齿20年， 反复腹胀6年， 口干、 眼干1年余。 病史： 患者20年前无明显原因开始出现多发龋齿及听力下降， 未予特殊重视； 10年前开始出现反复腹胀， 就诊于河北医 科大学第二医院， 行腹部B超检查提示“肝大” ， 怀疑为“肝癌” ， 行肝右叶切除术， 术后病理提示为“坏死性肝硬变” ， 除外肝癌； 8年前开始出现白细胞、 血小板减少， 最低时WBC： 2. 3*109， PLT： 1. 3*109， 同时发现脾脏明显增大， 故行 脾切除术， 术后几年间仍有反复腹胀、 腹泻， 偶有便秘， 曾按“结肠炎“服用柳氮磺胺吡啶治疗， 效果不佳， 认为与手 术后肠粘连有关， 故于6年前行肠粘连松解术， 但术后仍有反复腹胀、 嗳气、 泛酸， 服用奥美拉唑、 吗丁啉及中药均不见 好转。 为寻求明确诊治入我院。 既往10年前因卵巢囊肿行卵巢切除术。 查体： 身 体消瘦， 面色无华， 口腔内牙齿均为义齿， 舌质淡红， 少苔， 舌体有裂痕。 听力明显下降。 双手掌潮红， 双肺 呼吸音清， 未及干湿啰音， 心率82次／ 分， 律齐， 心音有力， 腹部多处手术疤痕， 腹软， 无压痛， 反跳痛。 病例特点： 1. 患者中年女性， 慢性病史。 2. 20余年内渐进出现多系统受累症状： 多发龋齿， 听力下降， 肝脾肿大， 口、 眼干燥等。 3. 抗-SSA(+) ， 抗-SSB(+) ， 双眼角膜荧光染色(+) ， BUT＜10S（+） ， 泪液分泌试验（+） ， IgG： 22. 6g/l↑ ， C3： 0. 35g/l。 入院诊断： 西医诊断： １ . 原发性干燥综合征。 . 卵巢囊肿切除术后。 . 肝左叶切除术后。 . 脾切除术后。 . 肠粘连松解术后 中医诊断： 二、 治疗经过 患者口干咽燥， 声音嘶哑， 目 干涩、 少泪， 鼻干， 舌质红少苔， 脉弦数。 中医辨证一派阴虚燥热之象， 投予滋阴清热处 方似乎理所当然， 药用玉竹、 石斛、 麦冬、 沙参、 太子参、 白芍、 知母等味， 但患者服药后仅觉口干稍有减轻， 腹胀、 嗳气反而较前加重， 腹胀于肚脐两侧最为明显， 且以夜间为甚， 有时因胀满难忍， 必下床散步， 自行揉按良久， 待胀满 稍轻， 方才渐渐入睡； 大便不成形， 排出不畅。 检视患者院外历服方药并重新审视病机： 患者院外迭服疏肝行气破气之 剂， 后因乏效改用补中益气塞因塞用者； 入院后又予滋阴生津清热之品共约50余剂， 终乏一效。 患者腹胀在肚脐两侧， 其病位显然在肝经； 腹胀凌晨为重， 为肝经最旺而乘势凌脾； 口苦咽干， 为肝火旺而胆火郁， 且逆而炎上； 便不成形， 排出不畅， 为中土因木乘而呈虚寒之象。 综合观之， 属肝气旺， 胆火郁， 脾胃虚的综合性证侯， 处方以寒热刚柔并用， 泄厥阴而和少阳， 药用： 乌梅 细辛 干姜 黄连 炙附子 当归 黄柏 桂枝 人参 枳壳 香附等， 服用7付， 腹胀基本消失， 口干眼干亦明显减轻。 服用中药方剂的同时， 予以五痹胶囊口服调节机体免疫， 美卓乐8mg/日应用， 并对症应用人工泪液滴眼， 生理盐水 滴鼻， 并每周行腮腺注射活血药物。 经过一系列治疗， 患者整体病情得到有效改善。 复查血沉、 免疫球蛋白、 补体恢复 正常， 激素予以减量后出院。 患者院外坚持口服药物治疗， 电话随访病情持续稳定。 三、 评析 本例患者病史迁延20余年， 且起病并非以干燥综合征常见的口干、 眼干症状为著， 迭经切肝切脾手术却始终未得确诊， 延误了 治疗的最佳时机， 严重影响了 患者的生活质量。 因此在临床工作中应该进一步加强对干燥综合征多系统损伤尤其 是内脏损伤的认识从而提高本病的诊断率。 在治疗上， 患者病势寒热交错， 虚实夹杂， 非单一滋阴清热、 疏肝理气或补中益气可以奏效， 立法选方必须寒热刚柔并 用以起沉疴。 方中重用乌梅， 取其至酸之味， 至柔之性， 入肝经以敛肝泻肝， 又以细辛、 干姜、 附子、 桂枝之辛温刚 第 1 页
