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188宝金博页面版: 胃肠间质瘤

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内容提示: 胃肠间质瘤 基本信息 胃肠间质瘤( Gastrointestinal Stromal Tumors, GISTs) 是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤, 占消化道间叶肿瘤的大部分。 间质瘤作为一个较新的概念, 应该涵盖了 以前所谓的“ 胃肠道平滑肌瘤” 或“胃肠道平滑肌肉瘤” 。 但作为间叶组织发生的肿瘤, 胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除, 只不过在目 前的临床病理诊断中, 这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。 因此, 目 前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道间质瘤为主的观念。 编辑本段研究历史及命名 胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤...

文档格式:DOC | 页数:5 | 浏览次数:35 | 上传日期:2014-05-13 16:24:44 | 文档星级:
胃肠间质瘤 基本信息 胃肠间质瘤( Gastrointestinal Stromal Tumors, GISTs) 是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤, 占消化道间叶肿瘤的大部分。 间质瘤作为一个较新的概念, 应该涵盖了 以前所谓的“ 胃肠道平滑肌瘤” 或“胃肠道平滑肌肉瘤” 。 但作为间叶组织发生的肿瘤, 胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除, 只不过在目 前的临床病理诊断中, 这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。 因此, 目 前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道间质瘤为主的观念。 编辑本段研究历史及命名 胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数, 但却种类繁多, 形态复杂。 过去由于病理学技术的限制, 胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤, 常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。 现在的研究认为其中大多数为 c-kit 阳性或 CD34 阳性类似 Cajal 间质细胞( Interstitial Cells of Cajal, ICC) 的间叶性肿瘤, 即目 前的定义的胃肠道间质瘤, 而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。 1960 年, Matin 等首先报道了 6 例胃壁的胞浆丰富 的圆形或多角形细胞肿瘤 , 命名为胃上皮样平滑肌瘤; 1962 年, Stout 报道了 69 例胃的间叶性肿瘤, 称之为“ 奇异型平滑肌瘤” 或“平滑肌母细胞瘤” ; 1969 年,在 WHO 的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤, 虽因电镜下也未找到平滑肌的证据有所怀疑, 但未予足够重视。 1983 年, Mazur、 Clark 发现大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征, 提出胃肠道间质瘤概念, 将 GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。 自 此, 胃肠道间质瘤( GIST) 概念渐为多数人认识和接受。 1998 年, Kindblon 等研究表明, GIST 与胃肠道肌间神经丛周围的 Cajal 细胞相似, 均有 c-kit 基因、 CD117、 CD34 表达阳性。 ICC 为胃肠起搏细胞, 因此, 有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤( Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT) 。 但 GIST 可发生于胃肠道外, 如大网膜、 肠系膜等, 且 GIST 瘤细胞无 ICC 功能, 因此目 前认为 GIST 可能不是起源于 ICC, 而是起源于与ICC 同源的前体细胞( 间叶干细胞) , 这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。 因此, 目 前大多数作者不赞同用 GIPACT 命名来取代 GIST 命名。 现阶段用 GIST 命名比较恰当。 编辑本段病理学特点 大体形态

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