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    188宝金博页面版: 流式细胞技术在诊断X连锁无丙种球蛋白血症的应用

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    内容提示： 第 ! 卷第 " 期#$$% 年 %$ 月中国当代儿科杂志&’() * &+),-./ 0-1(2,34+56! 7+6"89,6 #$$%!! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! !［收稿日 期］［作者简介］#$$$ : $; : #;； ［修回日 期］张宁 （%=<% : ），男，大专，技师。万方数据#$$% : $# : $<? 临床研究报道 ?流式细胞技术在诊断 >?连锁无丙种球蛋白血症的应用张宁，宋淑嫒（北京市儿童医院儿科研究所临床免疫室，北京%$$$@"）［摘要］目 的探讨流式细胞技术在诊断 >?连锁无丙种球蛋白血症 （>AB） 中的应用。 方法采用流式细胞术检测白细...

    文档格式：PDF | 页数：2 | 浏览次数：9 | 上传日期：2014-01-05 09:01:26 | 文档星级：
    第 ! 卷第 " 期#$$% 年 %$ 月中国当代儿科杂志&’() * &+),-./ 0-1(2,34+56! 7+6"89,6 #$$%!! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! !［收稿日 期］［作者简介］#$$$ : $; : #;； ［修回日 期］张宁 （%=<% : ），男，大专，技师。万方数据#$$% : $# : $<? 临床研究报道 ?流式细胞技术在诊断 >?连锁无丙种球蛋白血症的应用张宁，宋淑嫒（北京市儿童医院儿科研究所临床免疫室，北京%$$$@"）［摘要］目 的探讨流式细胞技术在诊断 >?连锁无丙种球蛋白血症 （>AB） 中的应用。 方法采用流式细胞术检测白细胞分化抗原 %= （&C%=）， 统计循环 D 细胞数量， 从而使 >AB 的临床诊断更可靠。 结果; 例 EFG H# FIA 的男性患儿中 " 例 （J#6"K） &C%= H %K而确诊为 >AB 者。 结论应用流式细胞术检测 &C%= 可提高诊断 >AB的准确率。［关键词］流式细胞术；白细胞分化抗原 %=；>?连锁无丙种球蛋白血症［中图分类号］L""!［文献标识码］D［文章编号］%$$; : ;;!$ （#$$%）$" : $"!= : $#>?连锁无丙种球蛋白血症 （>?5()M-1 2F2..2F5+N?O5()2-.(2， >AB） 是常见的原发性体液免疫缺陷病。男性发。迕庖咔虻鞍 （EF）水平普遍降低， 循环D 细胞数量显著减少或缺如， 是诊断本病的临床标准［%］。 以往由于实验室检测手段不够完善， 只能以EF减低作为临床诊断 >AB 的标准［#］， 结果不够准确。 现在可利用流式细胞术比较准确的统计 D 细胞数量，使临床上 >AB 的诊断更趋于完善， 结果更可靠。 本研究通过应用流式细胞术检测 &C%= 提高了 >AB 的诊断准确率。!资料与方法!6!临床资料%=== 年 " 月 至 #$$$ 年 < 月 北京市儿童医院免疫门 诊和病房的 反复感染患 儿， 同 时进行 EF 和&C%= 的检测。!6"方法采用流式细胞术 （P5+Q 9R,+.-,3R， S&T）进行循环D 淋巴细胞计数。 首先对血液中 &C%= 进行直接免疫荧光染色， 然后由 S&T 分析淋巴细胞膜上 &C%=的表达，由此计算其百分比。 流式细胞仪是 D-M,+)U C(9M()V+) 公司 产品。 单克隆抗体 （ T9BN） SEW&?&C%= 购自 E..O)+,-9’ 公司。"结果; 例 EFG H # FIA 的男性患儿中 " 例 &C%= H %K。#讨论>AB 是最常见的先天性 D 细胞免疫缺陷。!］，最早由 D3O,+) 发现，又称 D3O,+) 。跕］。 XY8 免疫缺陷病研究小组建议凡 EFG 显著减少或缺如的男性患儿，特别是循环 D 细胞明显减低或缺乏者， 临床上应诊断为 >AB。 本文涉及的 ; 例男性患儿均进行了EFG 水平和循环 D 细胞数量的检测，准确诊断 >AB "例，占总病例数的 J#6"K， 另外 ! 例均因循环 D 细胞数量正常而排除了 >AB 的可能性， 占总病例数的!<6"K。从本研究可以看出，循环 D 细胞数量对 >AB 的诊断起至关重要的作用。 其实，早在几年前，国内外就已注意到这个问题。 免疫缺陷病专家冯雷教授在给 >AB 定义的时候就提到循环血液中 D 淋巴细胞显著减少或缺如［"］。 %==" 年， XY8 免疫缺陷病研究小组也确定循环 D 细胞明显减少或缺乏是诊断 >AB的要素之一。另外，循环 D 淋巴细胞是鉴别 >AB 和其它原发性免疫缺陷。 如暂时性低丙种球蛋白血症 （WEC）、

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